????痛經(jīng)對(duì)于女人來(lái)說(shuō)本是件再平常不過(guò)的事情，可杭州女大學(xué)生小琳（化名）的“痛經(jīng)”痛得十分蹊蹺。人家都是來(lái)姨媽的時(shí)候肚子痛，可她是來(lái)姨媽前一周就開(kāi)始痛，反倒是姨媽來(lái)了以后漸漸不痛了。小琳輾轉(zhuǎn)多家大醫(yī)院求診都沒(méi)找出病因，杭州市一醫(yī)院內(nèi)分泌風(fēng)濕免疫科的黃佼醫(yī)生將她的尿放到太陽(yáng)底下曬，終于找到了問(wèn)題：小琳得了“吸血鬼病”！
????小姑娘的怪病是從去年年初開(kāi)始的，她先是感到一陣劇烈的腹痛，痛到難以忍受的那種程度，她自己嘗試吃過(guò)止痛藥，沒(méi)有效果。然后還接受了住院治療。在醫(yī)院里面，除了止痛藥外，醫(yī)生還給她聯(lián)合用上了好幾種辦法，這才稍微緩解一點(diǎn)。
????而大概痛了一周的樣子，大姨媽來(lái)了，腹痛也就慢慢消失了?！爸嗅t(yī)認(rèn)為不通則痛，在大姨媽來(lái)前腹痛難忍，難道時(shí)經(jīng)血在體內(nèi)瘀積所致？”小琳以為自己只是常見(jiàn)的痛經(jīng)而已，對(duì)此便放松了警惕。
????然而，她怎么都想不到的是，之后的幾個(gè)月里，反復(fù)出現(xiàn)類似的情況，并且腹痛加劇，她自己也為此反復(fù)接受住院治療，做過(guò)胃鏡、腸鏡、小腸CT，甚至是腹腔鏡下的探查，可始終診斷不明。
????直到有一次，她被劇烈的疼痛折磨得出現(xiàn)了精神異常的癥狀，胡言亂語(yǔ)，還做出了一些傷害自己的舉動(dòng)。主管醫(yī)生按照相關(guān)診療規(guī)范，幫她去查了個(gè)血液中的電解質(zhì)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)了鈉離子濃度極低，便立即找到內(nèi)分泌科專家會(huì)診。
????黃佼醫(yī)生仔細(xì)詢問(wèn)了病史、查體和研究病例后，覺(jué)得小琳的病情不簡(jiǎn)單，跟科室里的許多醫(yī)生一起查閱了中英文數(shù)據(jù)庫(kù)的相關(guān)文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)該患者的發(fā)作情況與5年前由該院張楚副院長(zhǎng)診斷的1例急性間歇性卟啉病相似。都是年輕的女性，都有反復(fù)腹痛，經(jīng)期容易誘發(fā)精神神經(jīng)癥狀及低鈉血癥。
????黃佼醫(yī)生當(dāng)機(jī)立斷，讓患者曬尿。果然，曬曬尿液就明確了診斷。
日曬前的尿液（左為異常，右為正常）日照后的尿液（左為異常，右為正常）
????這種病還有個(gè)令人聞風(fēng)喪膽的別名“吸血鬼原型病”！
????為什么之前做了那么多檢查都發(fā)現(xiàn)不了的問(wèn)題，如今只要曬一泡尿就能明確診斷？黃佼醫(yī)生給記者介紹了該病的來(lái)龍去脈。
????急性間歇性卟啉病是一種常染色體顯性遺傳性疾病，多在育齡期發(fā)作。大多數(shù)患者以腹痛為主要癥狀，發(fā)作性的交通可輕可重，但大多較嚴(yán)重，甚至難以忍受，同時(shí)還伴有惡心、嘔吐、頑固性便秘、腹脹等。癥狀復(fù)雜多樣，死亡率極高。它還有個(gè)令人聞風(fēng)喪膽的別名“吸血鬼原型病”。
????只是此病的診斷都具有戲劇性，豪斯醫(yī)生是給他的患者做了誘發(fā)試驗(yàn)；《夜班醫(yī)生》中那位患者是被人當(dāng)作精神病誤診了很久，最終是在導(dǎo)尿袋中發(fā)現(xiàn)了紅色的尿液而診斷明確的；《實(shí)習(xí)醫(yī)生格蕾》中的病人是被誤診為膽囊炎、闌尾炎而做了幾次手術(shù)，最后是一位實(shí)習(xí)醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了紅色尿的線索而診斷。
????所以，黃佼醫(yī)生提醒，當(dāng)遇到原因不明的腹痛、肝功能損傷或光感性皮膚損害及有神經(jīng)精神癥狀的病人，不妨進(jìn)一步檢查尿液，這些人剛排出新鮮尿尿色雖然正常，但經(jīng)過(guò)一段時(shí)間，尤其在陽(yáng)光下暴露后，PBG轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜻策蚣S卟啉，尿色漸加深，呈咖啡色，就有可能患的是血卟啉病。
????關(guān)于“吸血鬼病”：
????吸血鬼癥，就是卟啉癥，患此病的人懼怕看到陽(yáng)光，暴露在陽(yáng)光下，會(huì)令他們的皮膚起水泡，很多人的皮膚就會(huì)感到疼痛和灼熱。這種癥狀像吸血鬼一樣，因此人們稱此病為吸血鬼癥。
????英國(guó)的“瘋子國(guó)王”喬治三世就是這種疾病的受害者之一。盡管卟啉癥通常是由于基因突變所導(dǎo)致，但飲酒過(guò)度和環(huán)境污染也會(huì)誘發(fā)這種疾病。
????最臭名昭著的事例發(fā)生在上個(gè)世紀(jì)50年代的土耳其。大約有4000人在食用了噴灑過(guò)除真菌劑六氯苯的小麥后患上了一種類型的卟啉癥，上百人因“吸血鬼病”喪生。在此之后不久，六氯苯除真菌劑就在全世界范圍內(nèi)被禁用。
????吸血鬼并的病因治療，對(duì)病人家族應(yīng)進(jìn)行調(diào)查，凡有卟啉及其前體增多者均應(yīng)治療其肝病與骨髓病變，避免各種誘發(fā)因素。
????吸血鬼病有哪些癥狀？
????嗜飲鮮血：
????對(duì)于大多數(shù)卟啉癥患者，輸血和血紅素能夠有效緩解癥狀，并且到現(xiàn)在依然是主流的治療方法。血紅素非常頑強(qiáng)，通過(guò)消化道依然可以被小腸吸收。這意味著，至少?gòu)睦碚撋现v，古代的卟啉癥患者可以通過(guò)吸食或飲用鮮血來(lái)使自己感覺(jué)舒服一些——這很可能是吸血鬼故事的起源。
????懼怕陽(yáng)光：
????卟啉是一種光敏色素，它會(huì)聚集在人的皮膚、骨骼和牙齒上。大多數(shù)卟啉在黑暗中呈良性，不會(huì)對(duì)身體造成什么危害，但一旦接觸陽(yáng)光，就會(huì)轉(zhuǎn)化為危險(xiǎn)的毒素，吞噬人的肌肉和組織。
????厭惡大蒜：
????電影《刀鋒戰(zhàn)士》里面，“刀鋒”用沾有蒜汁的子彈和利刃對(duì)付吸血鬼，所向披靡。有趣的是，卟啉癥患者確實(shí)對(duì)大蒜深惡痛絕。大蒜中的某些化學(xué)成分會(huì)惡化他們的病情，帶來(lái)疼痛和其他癥狀。
????面容蒼白：
????絕大多數(shù)卟啉癥患者都伴有嚴(yán)重的貧血。通常，卟啉癥患者的身體上還會(huì)帶有大片的色素沉積——往往是紫色的。
????牙齒尖利如狼:
????卟啉接觸陽(yáng)光后會(huì)轉(zhuǎn)化為可以吞噬肌肉和組織的毒素，主要的表現(xiàn)之一就是它會(huì)腐蝕患者的嘴唇和牙齦，使他們露出尖利的、狼一樣的牙齒。
????不死之身：
由于毒素的作用，卟啉癥患者的耳朵和鼻子都會(huì)被其腐蝕，而皮膚上也會(huì)布滿疤痕，使他們看上去格外蒼老。在歐洲的傳說(shuō)中，長(zhǎng)生不死的人常常都會(huì)被描述為類似的樣子，以訛傳訛的，就有了“吸血鬼有不死之身”的說(shuō)法。實(shí)際上，卟啉癥患者的壽命通常都非常之短。
